Неврология

Рассеянный склерoз – oчень серьезнoе забoлевание (аутoиммунный демиелинизируюший прoцесс, тo есть сoстояние, при кoтором иммунная система, призванная чтoбы Вас защищать, вдруг начинает разрушать сoбственные нервные клетки, а тoчнее их обoлочки, из-за чегo эти клетки начинают плoхо рабoтать).

При генетическoй предраспoложенности избытoчной реакции (гиперреактивнoсти) иммуннoй системы, кoнтакты с oпределенными вирусами мoгут пoвлечь за сoбой пoвышенную, вoзможно, не адекватную её реакцию (аутoимунную реакцию).

Сегoдня выделяют нескoлько возмoжных фактoров спoсобных запустить развитие забoлевания:
- наличие хрoнических инфекций, вoзбудителями кoторых являются oпределенные вирусы, преимущественнo – нейрoторопные;
- состoяние имуннoй системы играет важную рoль. Этим мoжно oбъяснить развитие обoстрений РС. Например, при допoлнительном oслаблении имуннoй системы некoторыми инфекциями развивается обoстрение РС.
- Генетическая предраспoложенность.

Симптoмы при РС oчень разнoобразны и пo oтдельности встречаются при мнoгих забoлеваниях. Тем не менее, имеются нескoлько симптoмов, котoрые в тoй или инoй кoмбинации oчень частo наблюдаются тoлько при РС, а именнo:
- спастические параличи однo- или двустoронние сo сниженными рефлексами мышц (40%);
- нарушение зрения с развитием ретрoбульбарного неврита
- Нарушение чувствительнoсти (дебют 40%) встречается oчень частo и характернo тем, чтo максимум нарушений прихoдится на дистальные oтделы конечнoстей
- Типичными ранними нарушениями выступают дизартрия и коoрдинаторные нарушения;
- Частo встречаются нарушения функции тазoвых органoв.

Рассеянный склерoз имеет непредсказуемое течение. Инoгда oн прoтекает дoброкачественно, с обoстрениями и ремиссиями, нo вoзможно и скачкooбразное либo неуклoнное прoгрессирование забoлевания. В первые гoды бoлезни обoстрения частo сменяются спoнтанными, т.е. без какoго-либo лечения, ремиссиями, чтo затрудняет oценку эффективности тoго или инoго препарата. Средняя прoдолжительность жизни oт начала бoлезни сoставляет примернo 35 лет. Смерть oбычно наступает в результате инфекции мoчевых путей или инфицирoвания прoлежней.

Не существует ни oдного метoда лечения или прoфилактики, эффективнoсть кoторого была бы дoказана. В периoд обoстрений назначают oбычно препараты кoртикостероидов или адренoкортикотропного гoрмона, кoторые за счет прoтивовоспалительного действия уменьшают прoдолжительность обoстрения, нo не влияют на oтдаленный исхoд забoлевания. Некoторые симптoмы, в частнoсти нарушения мoчеиспускания, спастичнoсть, прoлежни, эмoциональные расстрoйства, можнo смягчить с пoмощью соoтветствующих лекарственных, реабилитациoнных и психoлогических мер, котoрые пoвышают качествo и прoдолжительность жизни бoльных.

Уинстон Черчилль, Льюис Кэрролл,  Исаак Ньютон, Мэрилин Монро… Все эти люди абсолютно разные, однако помимо известности и таланта их объединяет и еще одна общая черта — заикание, являющееся результатом судорог, которые периодически атакуют мышцы речевого аппарата. Интересно, почему же у одних людей эти странные судороги появляются часто, у других — чуть реже, а третьих они вообще не трогают?

Причины заикания сокрыты в головном мозге, потому что именно он является местом дислокации нервов, которые отвечают за человеческую речь. Центр Брока, центр Вернике и ассоциативный центр — это три важнейшие структуры, контролирующие нашу речь. Они формируются нервными клетками мозга в самом раннем детстве. Первый из них — центр Брока — отвечает за работу связок и мышц, которые задействованы в речи. Второй — центр Вернике — распознает речь окружающих или говорящих с нами людей, а значит, является центром слуховым.

На последний, ассоциативный центр возложена функция анализа сказанного. Он же принимает решение касательно того, что говорить дальше. Случается такое, что слаженная работа всех трех центров невозможна из-за того, что один из них работает медленнее или быстрее двух других. Этот «разнобой» и лежит в основе заикания.

Вы наивно полагаете, что туннельный синдром имеет отношение исключительно к шахтерам и пассажирам метро? Уверяем вас, это ошибочное суждение. Туннельный синдром — бич всех тех, кто длительное время работает за компьютером, в особенности тех, кто ежедневно набирает большие объемы текста. «Почему же тогда «туннельный»?» — спросите вы. Весь «фокус» в нерве, который отвечает за передачу ощущений от ладоней и пальцев.

Вот он-то и проходит вроде как по туннелю, который создают сухожилия и мышцы, сгибающие пальцы. Однообразные и непрерывные движения травмируют нерв. А еще его травмируют руки, опирающиеся на краешек стола, так как сосуды при этом пережимаются и прекращают питать пальцы и ладонь.

А потому не стоит удивляться, когда с вашими руками происходит нечто непонятное, похожее на покалывание. Гораздо хуже, если болят запястья. Как с этим бороться? Перво-наперво, следует правильно организовать свое рабочее место: у кресла непременно должны быть подлокотники, а оптимальная высота стола, за которым вы работаете, должна быть минимум 75, а максимум 85 сантиметров. Следите за осанкой и старайтесь не опираться запястьями на краешек рабочего стола, потому что в этом случае туннельный синдром не заставит себя долго ждать.

Ученые Пенсильванского университета предложили мировой медицине совершенно новую и уникальнейшую в своем роде методику, которая в скором времени позволит изготовить тонкие, точнее сказать тончайшие кабели, которые сделают возможным присоединение человеческого мозга к компьютеру.  На данный момент эту функцию выполняют металлические электроды, однако очень часто вживление электродов провоцирует нежелательные изменения и вызывает негативную реакцию, например, рассасывание нервной ткани в зоне контакта или появление рубцовых изменений.

Дуг Смит — руководитель группы разработчиков — заявил, что новая технология, которой занимается Пенсильванский университет, будет лишена всех тех недостатков, которые имеют современные методики. Как только испытания медицинского «ноу-хау» будут успешно завершены, технология будет широко применяться в протезах нового поколения, контролировать которые в перспективе будет возможно посредством силы мысли. Именно это и помогут осуществить тончайшие кабели из нервных клеток.

Помимо всего вышесказанного, они также позволят искусственным глазам передавать изображение в мозг. Остается лишь надеяться на то, что исследования завершатся успехом, ведь это может решить массу проблем, терзающих человечество.

Причины, вызывающие головокружение, можно перечислять не один час. Оно может оказаться результатом поражения внутреннего уха, а может — следствием поражения вестибулярного нерва. Такое головокружение именуют периферическим. Существует также и центральное головокружение, которое чаще всего возникает вследствие заболеваний головного мозга.

Если головокружение не просто имеет место, но и периодически напоминает о своем существовании, нужно непременно обратиться к неврологу. Для того чтобы поставить правильный диагноз, пациент должен пройти обследование сразу у нескольких эскулапов, в число которых входят отоларинголог, эндокринолог и терапевт.

Если развитие головокружения сопровождается нарушением речи, двоением, «ватными» конечностями и расстройствами иного типа, мешкать не стоит — нужно немедленно вызвать врача. Пока «Скорая помощь» находится в пути, следует измерить артериальное давление. Если оно повышенное, ни в коем случае нельзя его резко снижать. Помните: если артериальное давление снизить ниже нормы, это будет гораздо опаснее его повышения. Чтобы диагностировать центральное головокружение, потребуется не только ультразвуковое исследование, но и электроэнцефалография и магнитно-резонансная томография мозга, которая позволяет выявить рассеянный склероз, опухоль и инсульт.

Депрессией или меланхолией принято называть синдром, который проявляется состоянием, связанным с чувствами угнетения и тревоги, тоски и апатии. С депрессивным состоянием сталкивались еще в далекой древности, подробно же описано оно было З. Фрейдом, который отделил ее от состояния, которое человек испытывает при несчастиях и неприятностях, притом, что депрессия нередко является прямым последствием неприятностей различного вида. По его компетентному мнению депрессия страшна, так как направлена на разрушение личности, которая находится в депрессии, притом, что ей кажется, что в этот момент ей ничто уже не поможет и ее горе самое великое на свете.

Цифры статистики свидетельствуют нам о том, что подобное состояние ежегодно испытывают порядка 10% населения и есть основания утверждать, что эта величина со временем будет увеличиваться. Последствия депрессии страшны не только локальным разрушением нервной системы, но и снижением содержания в коре головного мозга норадреналина, нейротрансмитеров серотонина, проявляясь снижением памяти, мышления и других функций головного мозга, вытекая в некоторых случаях в заболевание неподдающееся лечению. Чтобы этого не произошло, депрессию нужно и можно лечить медикаментозными препаратами и путем психологического воздействия.

Cегодня население нашей страны уже довольно хорошо информировано о последствиях инсульта. Нарушения движений, равновесия, затрудняющие, а порой и полностью исключающие возможность ходьбы, расстройства речи и многие другие проблемы зачастую лишают человека независимости в повседневной жизни. Однако серьезно задумываться об опасности этого грозного заболевания чаще всего начинают только после того, как катастрофа уже произошла. В подавляющем большинстве случаев инсульт – это мозговое осложнение наиболее распространенных сердечно-сосудистых заболеваний, прежде всего артериальной гипертонии (АГ) и атеросклероза. Причем нелеченная АГ сама по себе ускоряет развитие атеросклероза и утяжеляет его течение. АГ имеется у 40% взрослого населения России, из которых половина не знает о своем недуге, а правильно лечатся не более 10-15% пациентов. Сегодня АГ рассматривается как один из основных факторов риска инсульта, активное воздействие на который может значительно улучшить прогноз жизни. Давно известно, что длительное регулярное лечение АГ вдвое снижает вероятность инсульта и инфаркта миокарда. Нормальным считается АД ниже 140/90 мм рт. ст. Еще лучше, если АД будет 110-120/70-80 мм рт. ст. Снижение АД даже на 12/5 мм рт. ст. сопровождается уменьшением риска инсульта на 38%.

К сожалению, в настоящее время распространенность АГ увеличивается, что связано как с социально-экономическими условиями жизни, так и с изменением демографической ситуации в стране. Постарение населения естественным образом способствует росту числа “гипертоников”: в когорте лиц старше 65 лет АГ выявляется у каждого второго, а в старческом возрасте (свыше 75-80 лет) – у 80-90%. Ситуация отягощается тем, что по сей день сохраняется ошибочное представление о существовании неких “возрастных нормативов АД”. Результатом отсутствия должного внимания к АГ является стабильно высокая частота развития инсульта.

Что же необходимо делать, чтобы избежать инсульта? Во-первых, нужно измерять АД. При выявлении повышенных значений (140/90 мм рт. ст. и более) надо обратиться к врачу, который определит направления индивидуального лечения. Важное значение для нормализации повышенного АД имеют немедикаментозные методы. Среди них – отказ от курения, злоупотребления алкоголем, нормализация массы тела, ограничение потребления соли.

Если этих мер оказывается недостаточно либо имеются определенные условия (сопутствующие заболевания сердца, сахарный диабет, сохраняется высокое АД), врачом назначаются специальные антигипертензивные препараты. Важно понимать, что эти лекарства нужны не для того, чтобы “снизить АД”, а чтобы предотвратить его повышение. Причем удерживать АД на нормальном уровне нужно в течение полных суток, ежедневно на протяжении всей последующей жизни.

Арсенал средств, используемых для лечения АГ, чрезвычайно широк. Причем за последние два десятилетия перечень гипотензивных средств кардинально изменился. Сегодня выделяют семь классов препаратов: диуретики, бета- и альфа-адреноблокаторы, антагонисты кальция, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ), блокаторы ангиотензиновых рецепторов и агонисты имидазолиновых рецепторов. Все эти группы лекарств снижают повышенное АД посредством воздействия на различные механизмы. Однако современный подход определяет основную цель антигипертензивной терапии не только как стабильную нормализацию уровня АД, а прежде всего как предотвращение серьезных осложнений АГ: инсульта, инфаркта миокарда и связанной с ними смерти. Достичь этого удается благодаря наличию у современных препаратов особых свойств: они препятствуют развитию патологических изменений в сосудах и сердце, а в случае их наличия даже вызывают обратный пpoцесс, то есть оказывают защитное (протективное) влияние на сердечно-сосудистую систему.

При сопоставлении результатов 28 проспективных клинических исследований, включивших 179122 пациентов и посвященных первичной профилактике сердечно-сосудистых осложнений с помощью антигипертензивной терапии, было установлено следующее: применение препаратов различных классов (диуретики, бета-адреноблокаторы, ингибиторы АПФ, антагонисты кальция) вызывает сходное понижение риска инсульта и кардиальных событий. Это означает, что главенствующую роль в профилактике ишемической болезни сердца и инсульта играет собственно снижение АД. Вместе с тем ингибиторы АПФ имеют преимущество в отношении профилактики ишемической болезни сердца, а антагонисты кальция, в свою очередь, более эффективно осуществляют профилактику инсульта.
Возможных механизмов, определяющих высокую эффективность применения антагонистов кальция для профилактики инсульта, можно назвать несколько. Поскольку существует сильная связь между повышенным уровнем АД и риском развита инсульта, одним из механизмов является выраженное гипотензивное действие препаратов данного класса. Действительно, в проведенных исследованиях снижение АД в процессе лечения антагонистами кальция достигалось скорее и было более выраженным, чем при использовании препаратов других классов. Дополнительному позитивному действию в отношении профилактики инсультов способствовало появление нового поколения антагонистов кальция дигидропиридинового ряда – таких как амлодипин (Норваск), а также особых пролонгированных форм лекарств, которые имеют значительную продолжительность действия после однократного приема, обеспечивают равномерное снижение АД в течение суток и предупреждают повышение АД в ранние утренние часы. Данный аспект представляется чрезвычайно важным, так как в это время отмечается суточный пик развития сердечно-сосудистых и мозговых осложнений. Кроме того, антагонисты кальция последних поколений характеризуются значительным уменьшением выраженности побочных явлений, в частности склонности к отекам нижних конечностей.

Противоинсультная эффективность применения антагонистов кальция также может быть обусловлена и их антисклеротическим действием. Так, в исследовании ELSA применение одного из современных представителей этого класса (лацидипина) приводило к статистически значимому уменьшению (по сравнению с бета-блокатором атенололом) прогрессирования атеросклероза сонных артерий, причем антиатеросклеротическое действие антагониста кальция не было связано с гипотензивным эффектом. Помимо антигипертензивного эффекта, антагонисты кальция обладают также противоишемическим действием, что делает целесообразным их использование у больных с ишемической болезнью сердца.
Недавно завершилось еще одно крупномасштабное клиническое исследование эффективности и безопасности длительной антигипертензивной терапии у больных АГ, имеющих высокий риск сердечно-сосудистых осложнений (ASCOT). Проводилось сравнение терапии, основанной на применении амлодипина, и терапии, в основе которой был атенолол. Исследование было остановлено досрочно в связи с обнаружением выраженного преимущества лечения амлодипином в отношении предупреждения всех главных осложнений АГ – инсульта и инфаркта миокарда.

Антагонисты кальция отличаются благоприятным метаболическим профилем. При длительном применении они не оказывают негативного влияния на обмен липидов, углеводов, электролитов. Это особенно важно, так как антигипертензивная терапия, по сути, является бессрочной, и очень важно, чтобы она была не только эффективной, но и безопасной.

Отдельного обсуждения заслуживает безопасность антигипертензивной терапии у лиц молодого возраста. Проблема нарушений потенции в последние годы привлекает к себе значительное внимание. Среди факторов риска сексуальной дисфункции весомую роль отводят АГ и связанным с ней сосудистым осложнениям. К сожалению, ряд антигипертензивных препаратов, защищая от повышенного АД, может вызвать или несколько усугубить сексуальные нарушения. В популяции лиц, страдающих АГ, отмечается увеличение доли мужчин молодого и среднего возраста, для которых сохранность сексуального здоровья имеет немаловажное значение. Один из постулатов медицины гласит, что лечение не должно быть тяжелее самой болезни. Другими словами, лечение как минимум не должно ухудшать качество жизни. Поэтому весьма ценным оказывается такое свойство антагонистов кальция, как индифферентность в отношении сексуальной потенции. Более того, улучшая состояние сосудистой стенки, способность сосудов к расширению, эти препараты могут улучшить интимную жизнь мужчин. По результатам исследования ASCOT, доказавшего высокую эффективность и безопасность терапии, основанной на амлодипине, Британская ассоциация по АГ рекомендовала именно антагонисты кальция в качестве препаратов первого ряда для больных моложе 55 лет.

Однако не следует думать, что для лечения АГ должны использоваться только антагонисты кальция. В действительности большинство пациентов нуждается в одновременном приеме нескольких антигипертензивных препаратов. Таким образом удается добиться лучшего контроля АД при минимизации побочных эффектов. Вместе с тем, определяя оптимальную антигипертензивную лекарственную композицию для конкретного пациента, необходимо продумать и место в ней антагонистов кальция с учетом их церебропротективного действия и благоприятного общего терапевтического профиля.

Такой индивидуальный подход улучшает приверженность пациента к лечению, что очень важно, так как “вылечить” АГ невозможно, но можно эффективно лечить это заболевание и избежать такого опасного осложнения, как инсульт.

Болезнь Паркинсона относится к числу наиболее распространенных заболеваний, причем с годами ее частота заметно возрастает: так, в группе пожилых лиц старше 75 лет ее распространенность может достигать 3% и более. К сожалению, в последние годы во всем мире отмечена тенденция к “омоложению” болезни Паркинсона (нередки симптомы в 40 и даже 35 лет), что принято связывать с генетикой, изменением стиля жизни, неблагоприятной экологией.

Причины и симптомы болезни Паркинсона

В основе болезни Паркинсона – постепенная гибель нервных клеток в особой сравнительно небольшой области среднего мозга – так называемой черной субстанции, содержащей вещество дофамин. В норме дофамин обеспечивает химический контакт между отделами “двигательной” системы мозга. При его недостатке возникают специфические проблемы в двигательной сфере пациента. К ним относятся: ритмичное дрожание рук (а иногда ног и всего тела) в покое, оно уменьшается при активных движениях; общая скованность мышц; замедленность движений; неустойчивость туловища и склонность к падениям. У пациентов отмечаются своеобразная “согбенность” туловища, “шаркающая” походка, тихий немодулированный голос, скудность мимики и “маскообразное” лицо с редким миганием. Всё это придает больному характерный вид. Рано начинает ухудшаться почерк (становится мелким, неразборчивым), больной не может застегнуть пуговицы или выполнить другие тонкие операции пальцами рук. Могут быть диагностированы разные клинические формы болезни Паркинсона – например, преимущественно дрожательная (с преобладанием дрожания) или акинетико-ригидная (с преобладанием мышечной скованности и замедленности, бедности движений).

При болезни Паркинсона часто и достаточно рано развивается депрессия, на определенной стадии болезни отмечаются типичные изменения психики (замедленность мышления и умственная истощаемость, избыточная обстоятельность, ограничение интересов, фрагментация сна и извращение его суточного ритма и т.п.). Некоторые клинические проявления на поздней стадии болезни Паркинсона являются ни чем иным, как нежелательным осложнением терапии. Это:

а) так называемый феномен “включения-выключения” – резкие переходы от состояния активности к полной обездвиженности и фактической беспомощности, что сопровождается чувством паники и подавленности, сердцебиением, “вегетативной бурей”;

б) разнообразные насильственные движения, которые возникают “на высоте” действия лекарств или, напротив, в момент снижения действия очередной дозы,

в) внезапные “застывания” при ходьбе;

г) галлюцинации и иные проявления гиперчувствительности рецепторов мозга к применяемым препаратам и др.

Все указанные проявления свидетельствуют о глубокой перестройке химических процессов в мозге на фоне болезни. Их адекватная коррекция или, во всяком случае, сведение к минимуму являются важнейшей задачей лечащего врача. Необходимо проводить тщательный подбор наиболее рациональной комбинации тех или иных противопаркинсонических препаратов.

Лечение болезни Паркинсона

Основной принцип медикаментозного лечения болезни Паркинсона заключается в восстановлении нарушенного баланса между дофаминовой и другими нейрохимическими системами мозга -ацетилхолиновой, глутаматной и пр. Пациентам назначается особое соединение – леводопа (в составе, к примеру, Мадопара), являющееся предшественником дофамина и восстанавливающее его концентрацию в мозге. Интересно, что в некоторых особых случаях могут использоваться пролонгированные или, напротив, быстродействующие формы леводопы (Мадопар ГСС, Мадопар диспергируемый и др.), что существенно расширяет терапевтические возможности неврологов.

Одновременно с леводопой в случае необходимости могут применяться и другие средства. Важной частью лечения является прямое воздействие на дофаминовые рецепторы, а также воздействие на ферменты дофаминового обмена. В случае каких-либо осложнений терапии применяются препараты-корректоры, а базовая терапевтическая схема может быть пересмотрена.

С течением времени дозы препаратов и их сочетание закономерно изменяются, и этого ни в коем случае не следует пугаться. Выбор конкретных лекарств различен для пациентов молодого и пожилого возраста, и опытный врач-невролог всегда учитывает это в своей деятельности. Но главные принципы противопаркинсонического лечения универсальны и незыблемы – непрерывность и комплексность лечения, индивидуальный подбор препаратов, постоянный контакт пациента с врачом для возможности своевременной коррекции терапии.

В некоторых случаях при неэфективности лекарственного воздействия и серьезных инвалидизирующих осложнениях возможны хирургические методы лечения паркинсонизма. В основе этих методов – воздействие на глубинные отделы головного мозга, отвечающие за регуляцию движений и мышечный тонус. Это воздействие осуществляется, например, посредством, замораживания точек-”мишеней” жидким азотом или высокочастотной электростимуляции с помощью специальных вживленных электродов. В результате частично восстанавливается баланс между возбуждением и торможением двигательной системы мозга. Однако хирургическое лечение не является панацеей при этой болезни, оно имеет свои весьма строгие показания и не предотвращает дальнейшего прогрессирования патологического процесса.

Немедикаментозная поддержка

Не надо думать, что болезнь Паркинсона – это “приговор”.
Тщательное следование рекомендациям в отношении терапии и образа жизни позволяет многие годы сохранять социальную активность, поддерживать достойный уровень жизни. Важно благожелательное отношение родственников, поскольку от них во многом зависит настрой и необходимое душевное состояние пациента. Надо помнить, что некоторые “раздражающие” черты в характере больного (определенная назойливость, избыточная педантичность, забывчивость и т.п.) на самом деле – проявление болезни. От родных требуется терпимость и каждодневная помощь в разрешении психологических и физических проблем пациента. Надо стараться поддерживать в нем веру в успех лечения, уметь вместе с ним замечать любые положительные изменения в состоянии.

Особенности диеты и приема пищи

• Принимать пищу желательно часто и малыми порциями.
• Хорошая работа кишечника – важнейшее условие адекватного действия принимаемых противопаркинсонических лекарств. В пище должна присутствовать клетчатка, чернослив, слабительный чай
• Рекомендуется ограничить потребление белков, поскольку некоторые аминокислоты затрудняют всасывание леводопы (т.е. в случае приема леводопы предпочтение должно отдаваться жирам и углеводам)
• Апельсиновый сок может подавлять активность фермента, образующего дофамин из леводопы, поэтому этот сок противопоказан при приеме леводопы
  Работа, физическая активность
• Желательно максимально долго заниматься активной профессиональной деятельностью, что эффективно предотвращает либо замедляет развитие депрессии и связанных с ней проблем
• При невозможности сохранения прежней работы – продолжение профессиональной деятельности в облегченных условиях
• Такая же разумная активность (как физическая, так и интеллектуальная) может быть рекомендована и для пенсионеров – прогулки на свежем воздухе, уборка квартиры, разгадывание кроссвордов, ведение дневника, прием гостей и т.п.

Следует помнить, что чрезмерные физические нагрузки (будь то занятия ЛФК “до изнеможения”, либо изнуряющий труд на дачном участке) категорически противопоказаны и могут привести лишь к ухудшению состояния из-за падений, травм, обезвоживания, резкого снижения артериального давления и т.п.

Рекомендуемые одежда и обувь

• Главное соображение – удобство. В одежде должен преобладать свободный спортивный покрой
• Желательно избегать излишнего количества неудобных застежек сложной конфигурации: пуговиц, тесемок и т.п.
• Обувь должна быть просторной, на жесткой подошве (без каблуков), с высоким “задником”, фиксирующим пяточно-икроножный сегмент

Организация быта

• Постарайтесь избежать факторов, могущих спровоцировать падения, – уберите неустойчивые предметы мебели, избавьтесь от загромождающих вещей, прикрепите к полу ковры. При перемещении по квартире выбирайте “прямой” маршрут (без резких поворотов и “огибаний” предметов)
• Нужно, чтобы необходимые пациенту предметы были под рукой – стаканчик с лекарством на тумбочке, табурет около кровати, туалетные принадлежности в ванной или необходимые книги (документы, письменные приборы и т.п.) на столе, ближайшей полке, стеллаже
• В ванной и туалетной комнате необходимо иметь приспособления, облегчающие необходимые процедуры, – опорные скобы, резиновый нескользкий коврик, решетка для сидения в ванной и т.п.
• Очень полезны специальные скобы или перекладины около спального места – над кроватью или чуть сбоку от нее. Они помогают совершать повороты ночью при возникновении неприятных ощущений в мышцах
• Не забывайте проветривать комнату перед сном – гипоксия мозга (недостаток кислорода) серьезно влияет на качество сна и, соответственно, физическое состояние пациента в течение суток.

Лечебная физкультура и некоторые специальные двигательные приемы

• Комплекс ЛФК при болезни Паркинсона направлен на коррекцию характерных нарушений позы (“согбенная” осанка), преодоление боли и скованности в мышцах, поддержание двигательной активности
• Необходим четкий “ритм” выполняемых упражнений (ритмичная музыка, счет в уме или вслух, метроном)
• Благоприятны дыхательные упражнения
• Для улучшения ходьбы и преодоления “застываний” полезны “внутренние команды”, правильно подобранный ритм ходьбы и четкое переступание ногами через реальные (неровности на тротуаре) или “мысленные” препятствия
• Старайтесь не делать резких движений, особенно резких поворотов в ответ на внезапные воздействия (поворачиваться лучше медленно и всем корпусом, заранее предусмотрев ближайшую стенку или забор в качестве возможной опоры)
• Вставать с постели следует постепенно: сначала свесить ноги и лишь затем принять вертикальное положение с какой-либо опорой – это позволит избежать головокружения и общей слабости вследствие возможного падения артериального давления

Болезнь Паркинсона, несомненно, не только медицинская, но и социальная проблема. Неслучайно ряд препаратов для ее лечения внесен в перечень жизненно важных лекарственных средств. Можно надеяться, что дальнейшее развитие фармакологии и комплекса нейронаук позволит еще эффективнее контролировать клинические проявления этого недуга и со временем даже воздействовать на саму причину болезни.

В большинстве ситуаций врач невролог при заболевании головного мозга вынужден бороться с последствиями уже свершившейся катастрофы, в результате которой часть нервных клеток (нейронов) в определенной зоне мозга погибла. Другими словами, речь может идти о восстановительном лечении и компенсации утраченных функций – реабилитации, возможности которой в неврологии, к сожалению, достаточно ограничены. Между тем наиболее благоприятные результаты лечения возможны только в случае непосредственного воздействия на процессы, приводящие к гибели нервных клеток. Это направление в неврологии обозначается специальным термином – нейропротекция.

Развитие современных представлений о нейропротекции стало возможным в последнее десятилетие благодаря поистине революционным открытиям ряда фундаментальных наук. Были детально изучены основные цепи биохимических реакций (так называемые “биохимические каскады”), приводящие к гибели нейронов в результате острых или хронических стрессов. Установлены закономерности функционирования клеточных и митохондриальных мембран нейронов в норме и при патологии. Раскрыты основные типы рецепторов мозга и их взаимосвязь с процессами передачи клеточных сигналов. Изучены особенности образования и потребления энергии в нейронах. Наконец, большой вклад в изучение жизнедеятельности нейронов внесли успехи молекулярной биологии и генетики, а также моделирование разных заболеваний нервной системы у лабораторных животных.

Результатом проведенных исследований стало установление универсальных механизмов гибели нейронов при разных видах патологии. К ним относятся: 1) повышение уровня свободных радикалов и окислительное повреждение мембран нервныхклеток; 2) нарушение деятельности митохондрий – своеобразных “энергетических станций” клетки, что приводит к запуску генетически запрограммированной гибели нейронов (апоптозу); 3) неблагоприятное действие избытка возбуждающих нейропередатчиков аминокислот (в первую очередь, глутамата), приводящее к перевозбуждению глутаматных рецепторов, входу кальция внутрь нейрона и его гибели. Этот механизм носит специальное название – эксайтотоксичность (от англ. “excite” – возбуждать).

В различных странах неоднократно предпринимались попытки лечения заболеваний нервной системы с помощью препаратов, связывающих свободные радикалы и предотвращающих окислительный стресс. Эти препараты получили название “антиоксиданты”, а наиболее известными из них являются витамины Е (токоферол) и С (аскорбиновая кислота). Однако результаты остаются далекими от идеала, и главная проблема – плохое проникновение этих соединений к внутриклеточным мембранам, особенно в центральной нервной системе.

Другая группа нейропротекторов имеет целью нормализацию функций митохондрий, улучшение усвоения кислорода и обеспечение клетки энергией. Нередко эти препараты называют “корректорами тканевого дыхания”. К ним относятся: коэнзим Q10, янтарная кислота, рибофлавини др. На практике при необходимости улучшения функции митохондрий применяют комбинацию нескольких препаратов из данной группы.

Недавно в практику сталивнедряться принципиально новые нейропротекторы. Их действие основано на предотвращении эксайтотоксичности глутамата, выделяемого в межклеточное пространство. Такой эффект достигается за счет фармакологической блокады рецепторов глутамата, то есть специальных образований на поверхности клетки, воспринимающих глутаматные сигналы.

Новым этапом в данной области неврологии стало внедрение впрактику антагониста глутаматных рецепторов мемантина. Мемантин обладает определенными преимуществами перед другимиизвестными “антиглутаматными” препаратами, поскольку блокирует не абсолютную, а лишь избыточную активацию рецептор аглутамата и поэтому обычно хорошо переносится. Действие мемантина на рецептор в физиологических условиях сходно с действием магния (данный препарат иногда образно называют “улучшенным магнием”).

В большинстве стран мемантин зарегистрирован как препарат для лечения различных видов деменций (болезнь Альцгеймера, сосудистая деменция и др.). Показано, что применение мемантина сопровождается достоверным улучшением памяти и других интеллектуальных функций, а также снижением зависимости от посторонней помощи у больных с легкой, умеренной и тяжелой деменцией. Однако знание механизма действия мемантина позволяет ставить вопрос о более широком спектре его применения – не только с целью лечения слабоумия, но и для защиты нейронов при различных патологических состояниях. Так, в недавней работе американских исследователей было показано, что мемантин при непрерывном летнем применении значительно замедляет и даже приостанавливает течение болезни Гентингтона (тяжелого наследственного заболевания, сопровождающегося насильственными движениями и изменениями психики). Нами в нейрогенетическом отделении Института неврологии РАМН был также показан нейропротективный эффект мемантина у пациентов с болезнью Гентингтона. Более того, полученный нами опыт позволяет рекомендовать препарат для защиты мозга у “асимптомных” носителей мутантного гена, которые являются близкими родственниками больных и имеют высокий риск заболевания. Вся эта работа выполняется совместно с Российской ассоциацией помощи семьям с болезнью Гентингтона, которая входит во всемирную ассоциацию аналогичного профиля (ее эмблема представлена слева на рисунке) и осуществляет важнейший комплекс юридических, моральноэтических, психологических и иных мероприятий, направленных на обучение и поддержку семей, родственников больных и самих пациентов с этим тяжелым и пока еще неизлечимым заболеванием.

С учетом универсального значения эксайтотоксичности в механизмах гибели нейронов сегодня обсуждается возможность использования мемантина (как и других аналогичных антагонистов глутаматных рецепторов) в симптоматической и превентивной терапии ряда других неврологических заболеваний – таких как болезнь Паркинсона, сосудистые заболевания мозга и др. Разумеется, решение о назначении препарата, длительности его приема и оптимальной дозировке должно приниматься лечащим врачом с учетом характера болезни, особенностей конкретного пациента и принципов доказательной медицины применительно к данной группе лекарственных средств.

По всем прогнозам, нейропротекция как важнейшее и самостоятельное направление в клинической неврологии будет в ближайшие годы одной из наиболее актуальных и интенсивно развивающихся областей медицинской науки.

Дрожание сопровождает многие болезни – болезнь Паркинсона, рассеянный склероз, алкоголизм, неврозы, многие дегенеративные и наследственные заболевания нервной системы. Среди последних особое место занимает эссенциальный тремор (синонимы: наследственное дрожание, болезнь Минора).
Эссенциальный тремор – наиболее частое наследственное заболевание нервной системы: его распространенность составляет от 0,3 до 6,7% среди лиц моложе 40 лет и достигает 8-17% на восьмой и девятой декадах жизни. Заболевание носит относительно доброкачественный характер и отличается медленно прогрессирующим дрожанием рук с частотой 6-12 Гц, реже – дрожанием головы, губ, голоса, туловища, ног. Несмотря на большую распространенность, чем болезнь Паркинсона, эссенциальный тремор менее известен в широкой врачебной практике, и весьма нередко его “путают” с болезнью Паркинсона. Однако уметь различать эти две болезни чрезвычайно важно, поскольку лечение и прогноз при них принципиально различны.

Для болезни Паркинсона характерно дрожание в покое, а также повышение мышечного тонуса (ригидность), “застывшая” поза (акинезия) и другие симптомы. Эссенциальный тремор чаще характеризуется только одним симптомом – дрожанием, которое отличается от дрожания покоя при болезни Паркинсона тем, что появляется при напряжении мышц и движении конечностей, чаще рук. В четверти случаев к дрожанию могут присоединиться нарушения при письме (писчий спазм), легкая степень кривошеи, легкое повышение мышечного тонуса рук, которое никогда не усиливается до стадии ригидности, характерной для болезни Паркинсона. Если болезнь Паркинсона быстро прогрессирует и с течением времени резко инвалидизирует больных, то пациенты с эссенциальным тремором отличаются долголетием (иногда до 90 лет и более) и относительно хорошим качеством жизни (часто сохраняется хороший уровень интеллекта, памяти, а также нередко и способность к самообслуживанию).

Эссенциальный тремор – наследственное заболевание, передающееся по “вертикали”, то есть от родителя к сыну или дочери (аутосомно-доминантный тип наследования). В связи с этим все потомки больных эссенциальным тремором должны пройти обследование у специалиста-нейрогенетика, даже если они сами не жалуются на “явное” дрожание. В нейрогенетическом отделении Института неврологии РАМН наблюдается несколько сотен семей с эссенциальным тремором, и это позволяет говорить о крупнейшем в мире (наряду с некоторыми зарубежными центрами) опыте изучения данного заболевания.

В последние годы благодаря внедрению молекулярно-генетических технологий в медицину совершен серьезный “прорыв” в изучении этиологии наследственных заболеваний, то есть в установлении мутантных генов и их белковых продуктов. Гетерогенность эссенциального тремора как заболевания показана на молекулярно-генетическом уровне, поскольку идентифицированы как минимум два участка (локуса) на различных хромосомах, в которых расположены два самостоятельных гена этой болезни.

Сотрудниками нейрогенетического отделения Института неврологии РАМН во время экспедиции в Таджикистан были изучены несколько уникальных семей с большим числом родственников из разных поколений, страдающих эссенциальным тремором. В последующем совместно с французскими генетиками из Национального института здоровья и медицинских исследований (Париж) показано, что в нескольких изученных таджикских семьях мутантный ген локализован на 3-й хромосоме. Таким образом, генетическая гетерогенность при эссенциальном треморе весьма широка и не ограничивается локализацией мутантного гена только на 3-й и 2-й хромосомах. Однако до сих пор сами мутантные гены, ответственные за развитие эссенциального тремора, не идентифицированы, и непосредственная ДНК-диагностика болезни пока не проводится. Исследования в этой области активно продолжаются во многих странах, в том числе и в России.

В настоящее время существуют препараты, тормозящие прогрессирование эссенциального тремора и уменьшающие его выраженность. Важно подчеркнуть, что, несмотря на относительно мягкое прогрессирование дрожания, лечение эссенциального тремора проводить необходимо, поскольку в пожилом возрасте дрожание у пациентов может прогрессировать быстрее и иногда даже мешает самообслуживанию в обычной жизни, не говоря уже о профессиональной деятельности.

Считается, что постепенному замедлению прогрессирования дрожания при эссенциальном треморе способствуют большие дозы витамина В6, который может применяться в виде внутримышечных инъекций (от 4 до 8 мл 5% раствора в сутки) повторными 1-месячными курсами (обычно 2 раза в год). Препаратом, заметно уменьшающим выраженность (амплитуду) дрожания, является бета-блокатор анаприлин: он применяется длительными курсами по 10-20 мг 2 раза в день под контролем частоты пульса и артериального давления, поскольку эта группа препаратов может способствовать урежению пульса и снижению артериального давления.

Важное место в лечении эссенциального тремора придаете противосудорожным препаратам. Лечение этими препаратами следует проводить длительно на протяжении месяцев и лет с небольшими перерывами или чередованием, доза подбирается постепенно и медленно, поскольку вначале может отмечаться некоторая общая слабость и сонливость, которые в дальнейшем при правильном титровании дозы исчезают.

Новым перспективным препаратом для лечения эссенциального тремора является атипичный антиконвульсант леветирацетам. Сотрудниками нейрогенетического отделения Институт неврологии РАМН впервые в России получен опыт применения леветирацетама при эссенциальном треморе. Результаты работы вполне согласуются с аналогичным опытом зарубежных исследователей и свидетельсвуют о том, что у большинства больных этот препарат даёт очень хороший эффект: значительно уменьшается дрожание любой локализации. При правильном дозировании отсутствуют какие-либо серьезные побочные явления.

Медико-генетическое консультирование при эссенциальном треморе имеет свои особенности. В отличие от большинства других наследственных заболеваний нервной системы, при эссенциальном треморе вопрос возможности деторождения решается положительно, поскольку заболевание имеет медленное прогрессирование, поддается лечению и, как правило, не инвалидизирует больных в настолько тяжелой степени, чтобы рекомендовать специальные метод оценки риска развития бoлeзни у потомства или плода. В связи этим дородовая ДНК-диагностика эссенциального тремора не проводится.